É complicação freqüente em crianças que necessitam suporte parenteral prolongado nas graves afecções do trato gastrintestinal, como na síndrome do intestino curto e no recém-nascido pré-termo, especialmente naqueles infectados e em jejum prolongado. Caracteriza-se por icterícia, hepatomegalia, colúria e raramente acolia fecal. As enzimas canaliculares (fosfatase alcalina, Gama GT, DHL) estão aumentadas; porém, as que indicam dano hepatocelular (TGO, TGP) estão pouco alteradas. Nesta situação, a suspensão da nutrição parenteral acompanhada de suporte nutricional enteral está indicada, o que melhora a colestase. Esta deve ser introduzida o mais precocemente possível (nutrição enteral mínima) nos casos de manutenção da nutrição parenteral e o substrato nos lactentes, sempre que possível, deve ser o leite materno. Na sua ausência, e no caso de doença intestinal ocasionando disfunção da digestão e/ou absorção e comprometimento do trofismo da mucosa intestinal, agravado por jejum prolongado e desnutrição, está indicada a realimentação com as fórmulas semi-elementares; no caso de grave intolerância alimentar, indica-se as fórmulas elementares.
